Dr.東：罕見病肺動脈高壓難察覺　6分鐘行440米測試心肺功能

肺動脈高壓是一種罕見疾病，每100萬人中，約有15至50人患有此症。葛量洪醫院心臟移植內科副顧問醫生黃加霖指出，肺動脈高壓有遺傳因素，亦有可能由藥物、毒物、先天性心臟病、結締組織病等引起，尤其本身有硬皮症、紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等自體免疫疾病的患者，一旦併發肺動脈高壓，死亡率會增高。病人若確診後沒有接受適切的治療，生存期中位數低至2.8年。市民可透過「6分鐘步行測試」，如6分鐘內無法走完440米，有機會是心肺功能出現警號。

肺動脈高壓是指肺動脈及其他相連血管出現高血壓。當血管收縮、纖維化、血管壁變厚，就會限制血液流向肺部，導致動脈血壓升高，出現氣喘、肢體水腫、胸痛、咳嗽、心悸等症狀。如延遲就醫，有機會引發右心衰竭，最終死亡。

黃表示，由於肺動脈高壓的症狀與其他心血管或呼吸系統疾病相似，因此難以察覺。如初步懷疑，可做心臟超聲波、心電圖等測試，確診則須透過右心導管檢查。治療方面，此症的治療目標是讓患者維持在低風險狀態，以延長壽命。低風險狀態指休息時沒有症狀，但正常活動時或會感到輕微不適、氣喘及呼吸困難，並無大礙。醫生通常會透過藥物治療，如效果不佳，可能要做肺部移植手術。

香港罕見疾病聯盟會長曾建平表示，肺動脈高壓患者其中一個評估活動能力的指標，是6分鐘步行測試，在正常情況下，若在6分鐘無法走到超過440米，有可能是心肺出現問題的警號。曾鼓勵市民嘗試做這個測試，以提升對此症的關注。

肺動脈高壓患者許女士今年55歲，現為家庭主婦。她2004年10月左右，發現自己出現「冇氣」、疲倦等症狀。起初，她以為只是因為照顧家庭感到疲倦，直至有一日發現，自己用了約30分鐘走平常只需要10分鐘的路程，方才感到不妥及求診，並確診肺動脈高壓及硬皮症。其後，她一直接受藥物治療，並須定期覆診，至今已無大礙，走路不會再氣喘，不過就無法提重物。