Dr.東：特發性肺纖維化存活率低　乾咳氣喘8周以上要留意

癌症可怕，但罕見病「特發性肺纖維化」可能更可怕！因為患者的存活率比起大腸癌、乳癌等常見癌症還要低，推算本港約有350名患者。60歲患者吳先生在2017年確診患上此病，肺部功能下降約2成，生活大不如前。醫生提醒，若出現不明原因的乾咳、氣喘，及容易疲累等，而且症狀達八周以上，便應該立即求醫。

特發性肺纖維化被世衞及歐盟、美國、日本等定義為罕見疾病，每10萬人中約有2至29名患者，病發年齡多為60至70歲的男性，以香港人口推算，本港約有350名患者，高危因素包括吸煙、胃酸倒流、長時間暴露於某些污染物及家族因素等。一般而言，患者的病徵包括疲勞、乾咳、胸痛、氣喘、體重下降、呈燈泡狀手指等。

香港大學醫學院內科學系臨床副教授何重文表示，特發性肺纖維化是一種慢性纖維化間質性肺炎，患者肺部纖維細胞在不明原因下不正常地增生，肺部會不斷結疤、變厚，變成如蜂窩狀，失去彈性，沒法正常運作。加上，肺部疤痕會對氣泡造成影響，限制進入血液的氧氣量，若血液中的氧氣減少，走起路來亦會出現呼吸困難。

何又說，患者有機會誤以為是肺結核、哮喘或阻塞性肺病等疾病，導致警覺性降低，建議若出現不明原因的乾咳、氣喘、容易疲累等，而且症狀達8周以上，應盡早求診。

根據外國研究顯示，有1成6原本只是輕微肺功能受損患者出現急性病發，數據顯示急性病發的患者，存活中位數只有3至4個月，有一半急性病發患者會於留院期間離世。

60歲的吳先生在4年前開始出現喉嚨痛和咳嗽，且咳嗽時偶有白色痰液，更感到「唔夠氣」，說話不能多於20分鐘，及後進行電腦掃描後，醫生懷疑他患上特發性肺纖維化，他慨嘆指「現時肺功能下降差不多約兩成」，他期後使用氣管紓張劑和類固醇以紓緩病情症狀，幸而及早發現，肺部功能未有急速惡化，否則後果嚴重得多。

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